Лимфома Ходжкина — это заболевание злокачественного характера, которое поражает лимфатическую систему в организме. Бесконтрольное деление лимфоцитов («опухолевых») приводит к их заселению не только в лимфатические узлы, но и в органы, провоцируя выраженную дисфункцию большинства систем.

 

Развиться этот тип лимфомы способен в 2, 3 случаях из 100 тысяч человек, причем в любом возрасте. Ранее болезнь считалась полностью неизлечимой, но на данный момент удается добиться стойкой и длительной ремиссии у большинства заболевших.

Особенности заболевания

Достоверно причины лимфогранулематоза до сих пор не были определены.

Помимо лимфоузлов лимфома Ходжкина способна поражать и ткань легких. Когда заболевание обнаруживают, то распознают и растущие в бронхах очаги или инфильтраты. Не всегда подобное сопровождается какими-либо симптомами, поэтому откладывается и лечение, что в будущем может негативно сказаться на прогнозе. В 30% случаев поражению подвергается и селезенка, причем даже при 1 и 2 стадии.

Часто при исследованиях выявляют в плевральных полостях жидкость. В ней самой обнаруживаются специфические клетки лимфомы. Само поражение чаще всего проявляется при лимфогранулематозе в области средостения. В таких случаях существует опасность прорастания опухоли в перикард, трахею, миокард или пищевод.

Поражению в 20% случаев подвергается и костная система. По большей части вероятно проникновение раковых клеток в позвонки, грудную область, таз, а реже всего патологии подвергаются трубчатые кости. Поражение костной ткани выявляется на последней стадии и сопровождаются болями. Бессимптомно протекать может распространение лимфогранулематоза на костный мозг.

Поздно диагностируют поражение печени, поскольку длительное время из-за компенсаторной функции органа не появляются какие-либо признаки.

Вторично страдает ЖКТ, что связано со сдавлением или постепенным прорастанием опухоли. Иногда метастазы определяются в самом желудке или же тонкой кишке.

В некоторых случаях лимфома затрагивает и нервную систему. При локализации болезни в мозговой оболочке могут появиться опасные расстройства неврологического характера, что может привести даже к параличу.

Помимо всех описанных областей поражения, лимфогранулематоз может локализоваться так же в:

  • щитовидной железе,
  • мягких тканях,
  • яичниках,
  • почках,
  • вилочковой железе,
  • молочных железах.

Стадии болезни

Стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на 4 вида:

  • I стадия. Опухоль находится только в одной области, а иногда и за пределами лимфоузлов, но только в одном органе.
  • II стадия. Поражение локализуется по одной стороне диафрагмы, но поражается уже 2 узла.
  • III стадия. Подразделяется на две части. III (1) характеризуется опухолевым процессом в верхней области брюшной полости, а при форме III (2) поражаются узлы вдоль аорты и таза. Процесс может затрагивать органы, селезенку.
  • IV стадия. Происходит распространение метастаз на другие органы (костный мозг, печень, кишечник и др.), начинается их диффузное изменение.

Диагноз уточняется буквой в стадии:

  • A — Симптомы в этом случае отсутствуют полностью.
  • B — Симптомы возникают, но появляется лишь один из них (либо поражение селезенки, либо распространенность опухоли на большую часть лимфоузлов и органов, либо проливной пот).
  • E — Процесс распространяется на расположенные рядом органы.
  • S — Возникает поражение селезенки.
  • X — Появляется новообразование больших размеров.


Симптоматика

Болезнь проявляется на начальном этапе с увеличения лимфоузлов. Симптомы вначале этим и ограничиваются, так как человек ощущает себя здоровьем и не жалуется на самочувствие. Чаще других (75% случаев) поражаются надключичные и шейные узлы, еще 20% приходится на поражения в грудной области и подмышками, а оставшиеся случаи — это лимфоузлы в брюшной и паховой областях. Если прощупывать их, то они эластичные, но болезненности не ощущается.

Обязательно прочтите:  Причины опухоли верхнего века

Симптомы в дальнейшем зависят от локализации поражения.

Так, если лимфома Ходжкина поразила грудную область, то пациент ощущает проблемы с дыханием, а иногда появляется и кашель. Сложности возникают из-за сдавления легких узлами. Нередко пациент внимания на подобное не обращает, а поражение выявляется при рентгенографии. Даже эти симптомы смазанные, поскольку узлы могут уменьшаться или увеличиваться.

Часть пациентов испытывает следующие симптомы:

  • потливость в ночное время,
  • снижение аппетита,
  • температура,
  • потеря веса.

Чаще всего подобные симптомы испытывают люди с вариантом смешанноклеточного гистологического поражения, а также пожилые пациенты. Значительно реже может появляться лихорадка Эбштейна-Пеля, при которой на протяжении 2 недель удерживается температура, далее следует период улучшения состояния и лихорадка повторяется. При таком проявлении симптомы переносятся тяжело, сам прогноз тоже ухудшается.

Некоторые симптомы могут появляться после алкоголя, например, боли в лимфоузлах и зуд. Последний симптом иногда сопровождается и возникновением аллергии. В целом зуд возникает в 30% случаев, причем его выраженность может быть как умеренной, так и сильной.

Диагностические методы

Диагностика играет большую роль. Основное значение имеет выявление клеток Березовского-Рид-Штернберга или же клеток Ходжкина в органическом материале, полученном при помощи биопсии. Диагностика обязательно включает в себя следующие обязательные методы исследований:

  1. Биопсия хирургическая.
  2. Миелограмма.
  3. Полная гемограмма и лабораторные исследования (СОЭ, проба Кумбса, гематокрит, глобулины, пробы печени, эритроциты, лейкоциты).
  4. Сбор анамнеза с целью выявления присущей для симптоматики, которые сопровождают заболевание.
  5. Физикальное обследование для определения лимфаденопатии.
  6. Рентгенография (2 протекции).
  7. Биопсия костного мозга.

Диагноз в дальнейшем уточняется при помощи необязательных методик, если существуют показания для их проведения. Провести могут:

  • сцинтиграфию с галлием;
  • КТ, ПЭТ/КТ;
  • биопсия лимфоузлов;
  • торакотомия;
  • спленэктомия;
  • лапаротомия.

Диагностика включает в себя выявление следующих антигенов:

  1. CD30. Возникает во всех клетках Штернберга-Рид-Березовского.
  2. CD15. Выявляется при разных формах лимфогранулематоза, работает как адгезивный рецептор. Диагностика не обнаруживает его только при лимфогистиоцитарном варианте.

Диагноз постанавливается и на основе лабораторных исследований, однако помимо вышеперечисленных показателей другие не дают специфичной реакции.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина — это диагноз, при обнаружении которого требуется немедленное лечение. По большей части применяют метод лучевой терапии, он подходит при поражении нескольких лимфоузлов. Если процесс уже генерализованный (т. е. перетек на 3-4 стадии и прогноз в целом неблагоприятный), то лечение проводят комбинированное, проводя вместе с лучевой терапией полихимиотерапию.

Лучевую терапию, которая применяется для лечения, подразделяют на 2 вида:

  • Крупнопольная методика. Перед проведением облучения проводится подготовка. Лечение сложное и предполагает облучение патологических участков в один момент. Продолжительность такой терапии снижается благодаря применению мантиевидных полей, что дополнительно помогает избежать возникновения «горячих зон». Лечение участка проводится на протяжении до 1 месяца, причем доза излучения составляет 36-40 Гр. На протяжении всей терапии проводят профилактику осложнений, что помогает пациентам с диагнозом «лимфома Ходжкина» лучше переносить большой объем облучения.
  • Многопольная методика. Лечение, по сравнению с предыдущим способом, проводят посредством облучения больших полей последовательно. Обрабатываются так же и субклинические участки (т. е. те, которые при обследовании не дали положительной реакции, но лимфома Ходжкина в дальнейшем может метастазировать в эти области). Многопольный метод используют и для лечения локальных форм болезни. В 95% наступает полная ремиссия, а в 80% случаев рецидива не наблюдается и по прошествии 5 лет. После радикальной лучевой терапии спустя 15 лет общая выживаемость достигает 98%.
Обязательно прочтите:  Хондросаркома кости

Полихимиотерапия подбирается в каждом случае индивидуально. Заболевание отступает в 85% случаев и наблюдается полная ремиссия. Более чем в половине случаев (60%) пациенты проживают более 20 лет. У оставшихся 40% лимфома Ходжкина рецидивирует. Основное отличие рецидивов при полихимиотерапии от рецидивов при лучевой терапии — это то, что в последнем случае поражаются лимфоузлы в новых зонах. После химиотерапии рецидив возникает в тех же участках.

Цикловую полихимиотерапию проводят до проявления полной ремиссии, но после этого проводят еще дополнительно 2 закрепляющих цикла. При условии предварительного благоприятного диагноза лечение дает успешные результаты уже после 3 циклов полихимиотерапии: в 50% случаев появляется ремиссия. Если лимфома Ходжкина успела распространиться в ближайшие органы, то обычно требуется до 6 циклов. Лечение в таких случаях может достигать 12 курсов для закрепления результата.

Заболевание нередко лечат при условии совмещения лучевой терапии с полихимиотерапией. Эта методика позволяет добиваться лучших показателей выживаемости, повышая ее до 15%, а сама частота рецидивов уменьшается в несколько раз.

Лечение может сопровождаться возникновением побочных эффектов, которые связаны напрямую с применяемыми методиками. Избежать подобного в большинстве случаев не удается. Пациент может ощущать после химиотерапии общую слабость, иногда теряет аппетит, он становится более подвержен инфекциям, возникает рвота или тошнота, иногда выпадают волосы и подвергаются изменениям кровяные показатели. При лучевой терапии возможно покраснение участков воздействия. Лимфома Ходжкина дает лучшие прогнозы, если следовать точно всем даваемым советам доктора. В ходе терапии можно даже не отказываться от обычных жизненных дел.

Прогноз

Лимфома Ходжкина — это злокачественная опухоль, но успешно поддается лечению. В 80% случаев удается добиться пятилетней ремиссии. Часть пациентов излечиваются полностью. Вероятность рецидива возможна, а по данным врачебной статистики происходит подобное в 35% случаев.

Прогностические факторы всегда зависят от того, насколько успешным было лечение и первоначальные данные. Подразделить прогнозы можно на 3 разных вида:

  1. Благоприятный исход. Риск дальнейшего рецидива низок. Среди всех лимфатических узлов поражен только один, органы процесс не затрагивает. Размер самого узла менее 3 см. На благоприятный прогноз можно рассчитывать людям младше 50 лет, обладающим СОЭ < 50 мм/час.
  2. Промежуточная стадия прогноза не входит в предыдущий и ухудшенный прогноз. Отяжеляющие факторы отсутствуют.
  3. Неблагоприятный прогноз. В данном случае наблюдается обширное поражение лимфатической системы в грудной полости и верхних участках живота. При 3 и 4 стадиях ставят этот прогноз.

К факторам неблагоприятного прогноза относят:

  • обширное поражение лимфоузлов в разных участках организма;
  • СОЭ более 50;
  • старший возраст (выше 50 лет).
Лимфома Ходжкина
5 (100%) 1 оценка[ок]